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下面附上一則新聞讓大家了解時事
他手腳無力針刺痛 竟是家族型類澱神經病變
(健康醫療網/記者林怡亭報導)
有位57歲賴先生,近年來漸進式地手脚麻木、無力、針刺痛無法上階梯,伴隨著腸胃不適、便祕、拉肚子交替困擾他。賴先生的一位堂叔也有類似的症狀,醫師判定為家族型類澱粉神經病變。因爲有堂叔的病史,賴先生由中部至轉臺北榮總就醫,經檢查發現,賴先生神經傳導及肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病, 轉甲狀腺素(transthyretin)基因檢測顯示有台灣常見的突變位點,確診罹患家族型類澱粉神經病變。
體染色體顯性遺傳疾病 後代五成遺傳機率
收治此個案的臺北榮總神經醫學中心神經內科林恭平醫師表示,家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳的疾病,會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等等器官。在臺灣,推估有100至150家族有此疾病,發病的年齡男性約55歲,女性約65歲。
且一人罹病,其後代無論男女都有50%的遺傳機率。
50歲以前發病 肝臟移植手術預後良好
家族型類澱粉神經病變的主因是轉甲狀腺素(transthyretin)基因突變,導致結構改變,造成類澱粉纖维囤積在人體的器官組織上,由於無法被人體有效清除,終致産生疾病症狀。在治療上,以往只有肝臟移植,50歲以前發作的類澱粉沉積症病患,接受肝臟移植手術預後良好。但賴先生發病年齡已超過55歲,接受肝臟移植治療的時機已過,且捐贈的肝臟取得不易,只能以藥物治療為主。
治療新曙光 獲國際醫學期刊刊登
過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用,臺北榮總研究神經病變的團隊發現,國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉,可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生及其後續的囤積,有效控制並延緩病情。賴先生於103至105年間,參與此臨床研究,每三週接受注射一次,突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的20%以下,神經病變得以控制延緩,他現今仍能自行走路,血壓穩定,腸胃功能正常,此突破性研究成果已於107年7月,獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登,家族型類澱粉神經病變治療獲得一線曙光。
公祭只是慰殤之終 傅?萁:監督善款
【台灣醒報特約記者林茂花蓮報導】「縣政府會成立救災善款監督機制,督促縣政府善用每一分得來的善款。」花蓮縣政府12日舉行0206花蓮地震死難者聯合祭典,代表救援階段告一段落,災後非常建設也就此正式展開。民眾在細雨中聚滿花蓮市立殯儀館,為不幸死難者送行,表達心中的不捨。
花蓮縣長傅崐萁感謝社會各界對花蓮67年來的最大災難給予的各項援助,包括總統蔡英文和行政院長賴清德都兩度勘災,國軍官兵不眠不休投入救災,以及宗教善心人士的強力支援都令人動容,他說,縣政府各局處工作人員也盡最大工作能量,協助災民度過難關。
司儀表示,現場使用4000朵大白菊花,布置成翅膀的意象,希望能將受難者的苦難和受難者,引領到天堂,說出了所有人的心聲。
公祭後,傅崐萁向媒體發表談話指出,公祭的結束只是慰殤的結束,花蓮的非常建設也即刻開始,縣政府會成立救災善款監督機制,聘請律師陳長文、紅十字會總會長王清峰協助監管善款。
傅崐萁說,花蓮需要很漫長的重建,希望各界繼續給予支持,特別是觀光的消費,農曆年對花蓮觀光旅遊界是一年的大月,但是最近台鐵普悠瑪一天退了7-8千張,他大聲疾呼,「請不要放棄花蓮,花蓮的好山好水不會永遠蒙塵。」
他也說,在公祭進行的同時,殯儀館門口的193線道拓寬工程仍在全力施作。這項工程正是為了蘇花改通車潮預作準備。花蓮因為地緣的關係,颱風、地震原是不可避免的宿命,67年前、1952年的大地震,花蓮人花了很長的時間從谷底復甦,此時再遇浩劫,傅崐萁表示要帶領花蓮民眾,再次擦乾眼淚,重建家園。







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